A síndrome de Peutz-Jeghers é uma doença de caráter hereditário que freqüentemente requer intervenções endoscópicas e cirúrgicas repetidas, levando a complicações secundárias como, por exemplo, a síndrome do intestino curto. RELATO DE CASO: Relatamos neste artigo o caso de paciente de 15 anos, masculino, com história familiar para a doença, que foi submetido ao procedimento cirúrgico para tratar oclusão devido a intussucepção de intestino delgado. DISCUSSÃO: Associou-se método fibroscópico intra-operatório com a finalidade de detecção e ressecção de numerosos pólipos distribuídos em todo o intestino delgado. Realizaram-se enterotomias para a retirada dos pólipos maiores, restringindo-se, portanto, a ressecção intestinal a segmentos menores. A evolução clínica foi boa. CONCLUSÃO: Ressalta-se a importância do manejo de forma conservadora dos pacientes portadores desta síndrome, principalmente naqueles cujas manifestações clínicas de importância cirúrgica aparecem precocemente.

The Peutz-Jeghers syndrome is a hereditary disease that requires frequent endoscopic and surgical intervention, leading to secondary complications such as short bowel syndrome. CASE REPORT: This paper reports on a 15-year-old male patient with a family history of the disease, who underwent surgery for treatment of an intestinal occlusion due to a small intestine intussusception. DISCUSSION: An intra-operative fiberscopic procedure was included for the detection and treatment of numerous polyps distributed along the small intestine. Enterotomy was performed to treat only the larger polyps, therefore limiting the intestinal resection to smaller segments. The postoperative follow-up was uneventful. CONCLUSION: We point out the importance of conservative treatment for patients with this syndrome, especially those who will undergo repeated surgical interventions because of clinical manifestation while they are still young.